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河北省人民医院成功实施一高难度马方综合征手术

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河北省人民医院成功实施一高难度马方综合征手术

医生正在为患者进行手术

中国日报网河北频道石家庄10月21日电 近日,河北省人民医院心外科副主任薛金熔、何荣海带领河北省人民医院心外医疗团队,在麻醉科、体外循环和手术室多方密切配合下,成功实施一高难度马方综合征手术。

据介绍,马方综合征,俗称蜘蛛人症等综合症,是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,关节脱位、视力及屈光异常等。

临床约80%的患者伴有心血管系统结构及功能异常。表现为主动脉进行性扩张、主动脉瓣环松弛、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。累及传导系统可出现各种、房颤、房扑等。

在深低温停循环手术出现以前,马方综合征手术是心血管外科最大的手术,其过程复杂,并发症多,死亡率高,围术期情况千变万化,管理困难。是对心血管外科医生技术水平、麻醉及监护医生生命管理水平、体外循环医生生命支持水平以及围术期生存护理能力的极大考验。

据悉,本例患者为男性,15岁,身高1米95。主因间断胸闷、气短等症状入住河北省人民医院心外科。在科副主任薛金熔、何荣海详细认真查体后,得知患者5岁、7岁时分别行左右侧白内障手术。现身材瘦长,蜘蛛指趾,主动脉瓣区可闻及舒张期杂音,毛细血管舞、水冲脉、股动脉枪击音阳性。主动脉CTA:主动脉窦及升主动脉增粗,最宽处80mm,左心室明显增大。心脏超声:升主动脉瘤样扩张,范围86.6X88.7mm,左室为成人2倍大小,心功能差。

心外科、麻醉科、体外循环和手术室等对患者进行了全面的检查与评估,患者升主动脉瘤样扩张,左室巨大,主动脉瓣关闭不全,心功能降低,由于患者的病情危险,随时有发生主动脉夹层破裂并猝死的危险,在对患者进行改善心功能,营养心肌,控制心率血压等基础治疗同时,为患者制定了手术方案,即行Bentall术(主动脉瓣、升主动脉置换+冠脉重建)术。手术中,由薛金熔副主任主刀,何荣海副主任全力协助及麻醉科、手术室等医护人员的积极配合下,手术进行了5个小时,过程顺利,术后患者恢复良好,心功能稳定,未出现并发症,恢复良好。(完)

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编辑: 刁云娇标签:
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